4. CENTRE DE LA DREPANOCYTOSE ?

2. SCHEMA D’ORGANISATION D’UN CENTRE

La structure que nous décrivons est celle d’un centre du CHU Henri Mondor de Créteil, inauguré en 1993.

Un centre doit permettre la prise en charge des soins décrits au chapitre précédent pour une cohorte de 500 à 600 patients. Le modèle proposé est très voisin de celui crée en 1982 pour la prise en charge de hémophiles et de celui retenu pour la drépanocytose dans les pays qui ont 1 à 2 décades d’avance dans ce domaine(UK, USA). Une remarque importante doit cependant être faite en ce qui concerne la comparaison Hémophile/Drépanocytose. Cette dernière présente un polymorphisme d’expression clinique et d’accidents bien plus marqué que dans les hémophiles.

Il en résulte que la prise en charge de la drépanocytose doit selon nous être centrée sur une structure clinique alors que les centres d’hémophile se sont essentiellement développés, autour de laboratoires de coagulation et ou Centres de Transfusion.

Le centre de prise en charge des drépanocytaires s’articule autour d’un noyau spécialiste « drépanocytologues » qui doivent assumer les consultations de la drépanocytologie et servir de pivot coordinateurs consultant pour les activités d’hospitalisation et de spécialités. Ce personnel jouera un rôle central de coordination non seulement entre les différents acteurs de l’activité de soins mais aussi vis-à-vis des activités prévention et dépistage attachées à toute action concernant une maladie génétique.

Le centre comporte plusieurs structures.

1) Un secteur de soins pour patients non hospitalisés comprenant :

• Un secteur d’accueil spécialement adapté en raison de la nature de cette affectation génétique et du terrain sur lequel elle survient. Ce secteur d’accueil doit :
  • être individualisé par rapport à l’accueil général de l’hôpital
  • Comporter une structure d’écoute et de réponses téléphoniques permanente destinée d’une part aux familles, d’autre part aux médecins non spécialistes de cette maladie, extérieurs ou intérieurs à l’hôpital. Ceci impliquera une astreinte pour les drépanocytologues sur le modèle de ce qui existe pour les Centres de Transfusion. Cette structure « SOS Téléphone » doit en effet, eu égard aux urgences engendrées par cette affectation, fonctionner 24 h sur 24.
• Des consultations externes quotidiennes de drépanocytologie :
  • 8 à 10 par semaine
  • pour la prise en charge et le suivi médical, le conseil génétique et la prise en charge médico-sociale.
• Un accès fréquent aux différentes consultations spécialisées de l’hôpital.
• Un hôpital de jour de 4 lits pour bilans périodique ou occasionnels et pour protocoles thérapeutiques.
• Un secteur de prélèvement.
• Un secteur médico-social, psychothérapie, assistante sociale.
• Un secrétariat particulièrement bien étoffé ou sera implanté le registre des patients et qui devra être accessible 24h sur 24.

2) Un secteur d’hospitalisation.

Compte tenu des besoins des drépanocytaires, l’organisation de l’hospitalisation proposée consistera en :

• Un service d’accueil de « médecine interne » où seront hospitalisés tous les drépanocytaires ne nécessitant pas leur implantation dans un service de spécialité.
• Les autres services de l’hôpital seront potentiellement sollicités pour accueillir les patients posant les problèmes spécialisés.

3) Un secteur hospitalisation à domicile qui sera géré par le noyau dur des drépanocytologues.

4) Un plateau technique

• Le plateau technique doit obligatoirement comporter, outre les activités générales du plateau technique d’un grand centre hospitalier, un laboratoire spécialisé dans l’exécution des analyses d’hémoglobine, dans les diagnostics d’urgence et dans l’analyse des situations génétiques complexes.
• Il doit pouvoir être fait appel 24h/24h à un centre de transfusion disposant de sang bien phénotypé et capable de réaliser quand c’est nécessaire des exsanguino-transfusions partielles ou complètes d’urgence.

5) Un secteur prévention

Prise en charge socio sanitaire, Information, Education, Dépistage.

Ce secteur comprend les activités habituelles requises en cas de maladies génétique. Leurs spécialités découlent de l’histoire naturelle de la maladie et du terrain sur lequel elle survient. L’activité socio sanitaire est ici particulièrement sollicitée.

L’information des communautés à risques, l’éducation des patients et des transmetteurs nécessitent un effort particulier de « pénétration » de chaque communauté pour être adaptée aux règles culturelles très variables selon les communautés. L’aide de traducteurs est souvent nécessaire. Le dépistage chez les volontaires dans les communautés prospectées et le dépistage néonatal gagnent en efficacité à être faits de façon régionale et autour de chaque centre de soins.