3. PRISE EN CHARGE DES DREPANOCYTAIRES

2. QUALITE DE LA PRISE EN CHARGE MEDICALE.

1) Prise en charge précoce

La réduction de la mortalité et de la morbidité dans la drépanocytose suppose une mise en place précoce, avant l’âge de 3 mois, de la prise en charge. Le diagnostic néonatal permet cette action qui comprend :

• Des mesures médicales particulières : antibiothérapie prophylactique, calendrier vaccinal, établissement d’un dossier médical dans un centre compétent et susceptible d’intervenir efficacement 24 heures sur 24 (dossier transfusionnel).
• Une éducation sanitaire spécifique de la famille et un soutien médico-social.

3) Prise en charge à vie

La drépanocytose, maladie héréditaire et chronique, nécessite une prise en charge à vie.

4) Prise en charge hautement spécialisée

Les manifestations de la drépanocytose justifient souvent un diagnostic précis et un traitement adapté sans perte de temps, la rapidité et la justesse de la prise en charge ne peut être assurée que par une équipe de spécialistes en drépanocytose au sein d’une structure de soins polyvalente et moderne = Centre de la drépanocytose.

3. PRISE EN CHARGE PSYCHOLOGIQUE.

Toute maladie héréditaire, grave et chronique est à l’origine de troubles psychologiques avec des idées de mort, de faute ou de recherche de responsabilité. Cette détresse morale touche le malade mais également sa famille.

Le médecin de famille peut agir efficacement dans ce domaine en répétant les informations sur la maladie et sa transmission, la physiopathologie des crises et des complications et surtout, en combattant les fausses idées reçues (durée de vie limitée à 20 ans, absence de traitement maladie de la race noire).

Il faut insister sur l’efficacité de la prévention sur la morbidité et la mortalité, sur le lien entre l’HbS et la forme grave de paludisme (avantage génétique des hétérozygotes AS).

4. PRISE EN CHARGE SOCIALE.

Elle ne doit pas être oubliée, en particulier par le corps médical. Prise en charge à 100%. Les hémoglobinopathies homozygotes et hétérozygotes composites responsables d’un syndrome drépanocytaire majeur bénéficient d’une prise en charge à 100%. Elles font partie nominativement de la liste des 30 affections de longue durée.

Mise en invaliditéLa reconnaissance administrative de l’invalidité est difficile car la drépanocytose est une maladie invalidante sur le plan fonctionnel (anémie) avec peu de retentissement physique. Pourtant, l’absentéisme parfois inévitable, les nombreux emplois incompatibles avec la maladie, l’ethnie sont des obstacles à une activité professionnelle stable. Dans le contexte actuel de chômage, le médecin peut favoriser la reconnaissance du handicap par la COTOREP si cet état est souhaité par le malade, même en l’absence de complication organique. Le bénéfice social et psychologique peut être appréciable. Des formations professionnelles adaptées peuvent être obtenues.

Informer sur les associations
Des malades ou leurs familles émettent parfois le souhait de rencontrer d’autres personnes dans la même situation. Il existe plusieurs associations en France.