3. PRISE EN CHARGE DES DREPANOCYTAIRES

1. INVENTAIRE DES ACTIVITES DE SOINS NECESSAIRES.

La prise en charge moderne des drépanocytaires nécessite le recours aux activités suivantes :

Elles sont de 2 types :

• Systématiques : chaque drépanocytaire doit être vu une fois par an par les ophtalmologistes avec examens clinique et angiographie rétinienne et par des cardiologues.
• A la demande : des consultations sont très souvent nécessaire en ORL, stomatologie, orthopédie, immunologie (malades HIV et HTLVI positifs), néphrologie, hépatologie, chirurgie viscérale, urologie, gynécologie obstétrique, dermatologie.

Cette situation est proche de celle présentée par l’hémophilie qui requiert des consultations régulières d’orthopédie et de kinésithérapie. On doit noter cependant que le pléïotropisme des atteintes pouvant survenir au cours de la drépanocytose étend très largement la gamme des spécialités impliquées. Enfin, comme pour les autres maladies chroniques invalidantes, des consultations de psychothérapie sont souvent utiles.

3) Hospitalisations à domicile (HAD)

La drépanocytose engendre des situations pathologiques traitables par H.A.D., notamment en ce qui concerne le traitement d’éventuelles hémosidéroses (excès de fer accumulé dans l’organisme par des transfusions répétées), des ulcères des jambes, des séquelles neurologiques et orthopédiques.

L’HAD est également requise en cas d’oxygénothérapie, de détresse sociale et de certaines séances de transfusions.

4) Hospitalisations en médecine interne / pédiatrie

Celles-ci sont essentiellement dues5) Hospitalisations en services spécialisés

Ces services concernent pratiquement toutes les spécialités vues précédemment avec une fréquentation particulièrement élevée en orthopédie, néphrologie, dermatologie, chirurgie viscérale, cardiologie, réanimation médicale, service porte, hématologie (greffe de moelle allo génique pour les cas extrêmement sévères), obstétrique (grossesses à très haut risque).

6) Hospitalisations de jour

Elles sont nécessitées pour des bilans périodiques ou en cas de suspicion d’une complication et pour les protocoles thérapeutiques les plus lourds, comportant souvent des transfusions.

7) Activités du plateau technique

A – Biochimie, biologie moléculaire de l’Hb : leur activité consiste en examens spécialisés de biochimie de l’Hb pour la caractérisation du phénotype et du génotype des patients, pour la détection des associations (thalassémies, déficits enzymatiques et membranaires), pour la réalisation du diagnostic prénatal et l’évaluation de thérapeutiques nouvelles.

7) Activités du plateau technique

B - Biochimie générale, hématologique, microbiologique, immunologie. Ces laboratoires sont naturellement très sollicités avec une mention particulière pour ceux qui effectuent les examens concernant l’HIV (virus du SIDA) et le phénotypage des éléments figuré du sang en vue d’éviter les immunisations chez ces polytransfusés.

C - Imagerie : le recours à cette spécialité est orienté par les complications. Elle est fréquemment utilisée pour les patients de plus de 30 ans. La tomodensitométrie et l’IRM sont de plus en plus nécessaires.

aux problèmes posés par les poussées algiques importantes très caractéristiques de cette maladie, les infections non contrôlables en ambulatoire, les accentuations mal tolérées de l’anémie et naturellement un certain nombre d’infarctus viscéraux ne justifiant pas une hospitalisation en service spécialisé.