1. QU’ EST-CE QUE LA DREPANOCYTOSE?

6. PRINCIPES THERAPEUTIQUES.

Les traitements curatifs sont encore du domaine de la recherche : thérapie génique, greffe de moelle (actuellement possible pour quelques enfants ayants une forme très sévère et uniquement à partir d’un donneur compatible de la fratrie). Les traitements sont donc essentiellement symptomatiques, en fonction des organes lésés.

LA PREVENTION EST ESSENTIELLE

Une grande partie du traitement est basée sur la prévention, souvent simple, efficace et peu coûteuse. Les risques de l’anémie et des crises vaso-occlusives sont limités par le respect de quelques conseils :

• l’hygiène de vie (cf. infra) : alimentation, hydratation, prévention des caries dentaires, toxiques, loisirs, vacances (éviter les fatigues physiques, refuser le sport en compétition).
• Le style de vie : éviter les activités professionnelles ou de loisirs avec effort physique violent ou brusque, la station debout prolongée et le port de charge ; privilégier les activités intellectuelles.
• L’environnement : protection contre le froid, lutte contre la chaleur et les changements rapides de température ou pression d’oxygène.
• Le respect des consultations régulières en milieu hospitalier spécialisé.

PREVENIR ET TRAITER LES INFECTIONS

Détection et traitement des foyers potentiels
Bucco-dentaire, ORL (gorge, sinus), digestif, urinaire, et vésiculaire, cutané (ulcère), gynécologie

Antibiothérapie
De 3 mois à 5 ans au moins prescription de pénicilline en continu. A tout âge, antibiothérapie adaptée, rapide et intensive au moindre signe infectieux.

Vaccinations
Tous les vaccins habituels : BCG, DTcoq Polio, Rougeole.
Des vaccins plus spécifiques : anti-haemophilus, anti-pneumococcique et anti-hépatites.

Prophylaxie palustre
La lutte doit concerner tous les parasites (amibes, etc.).

PREVENIR ET TRAITER LES CRISES DOULOUREUSES

EDUQUER

Les crises douloureuses sont des épreuves redoutées par le drépanocytaire. Il faut combattre l’aspect anxiogène de la crise : redonner espoir, repousser l’idée obsédante d’une mort imminente, déculpabiliser, expliquer les mécanismes.

EVITER LES FACTEURS FAVORISANTS

Pas de déshydratation : respecter une bonne hydratation quotidienne, ne jamais refuser de l’eau à un drépanocytaire qui en réclame.

Pas de passages en hypoxémie relative(manque d’oxygène) éviter : la fièvre, les efforts intempestifs dyspnéisants ou prolongés (sport), l’altitude (plus de 1500m) la plongée en apnée, le vol en avion non ou mal pressurisé (prescription à bord parfois nécessaire).

Pas de ralentissement circulatoire : posture sténos ante (éviter les hypnotiques au coucher) vêtements trop serrés, exposition segmentaire au froid.

PREVENIR ET TRAITER LES CRISES DOULOUREUSES

• Pas d’infection(voir supra)
• Eviter les facteurs favorisants
• Pas de carence: alimentation équilibrée avec apports en protéines, fer, folates, zinc, tocophérol, pyridoxine (vitamines liposolubles).
• Pas de toxiques: ni alcool ni de tabac ni de stupéfiants, pas de diurétique, de drogues vasoactives ni de produits néphrotoxiques, éviter l’aspirine à dose importante.
• Pas de iatrogénie: bilan sanguin régulier, toute investigation et tout traitement (transfusion) non justifiés.