• Revue trimestrielle de SOS Globi

GLOBINOSCOPE

Nous avons tenu notre assemblée générale le 7 février dernier. C’était l’occasion de faire le bilan de la première année d’activité de la nouvelle équipe. Toutes nos actions ont été rendues possibles par la générosité de nos membres et le soutien financier du MINISTERE DE L’OUTRE-MER, de la FONDATION DE FRANCE,  et des sociétés VITALAIR, BIO-RAD, ainsi que du C.E. d’AIR- FRANCE. Sans eux, rien ne serait possible.

L’année 2003 a été marquée par :

La drépanocytose est bien la maladie génétique la plus fréquemment dépistée en France (source A.F.D.P.H.E.), plus de 300 nouveau-nés chaque année en sont atteints... Derrière cette non connaissance de la drépanocytose se cachent des enjeux sociaux, politiques, médicaux et scientifiques. Parmi les avancées, Monsieur Jean-François MATTEI, Ministre de la santé, a retenu la drépanocytose dans les 100 priorités de la nouvelle loi de santé publique, “Objectif 88” : réduire la mortalité, améliorer la qualité de vie des drépanocytaires. Cette année, au Téléthon, l’annonce des premiers essais de thérapie génique a suscité un nouvel espoir. Mais nous avons vécu, également, en 2003, la menace de fermeture du centre intégré de Pointe-à-Pitre qui révèle la situation paradoxale de ces services spécialisés et la fragilité persistante de la prise en charge des malades.

et SOS Globi en 2003 ?

Notre priorité annoncée reste malheureusement d’actualité, nous avons toujours besoin d’un local pour améliorer l’accueil des familles qui veulent nous approcher. Cela demeure notre priorité car ce local donnera un essort à nos activités associatives. En 2003, toutes nos actions ont été cadrées par la Convention passée avec le Ministère de l’Outre-Mer : l’information des populations franciliennes d’origine domienne et le renforcement du réseau associatif. Cette année a été marquée par la collaboration exemplaire et active avec « Femmes en Devenir » à PARIS et en GUYANE. Ainsi, nos interventions ont abouti à la création d’une nouvelle association : DREPANO GUYANE. Notre participation active auprès de l’APIPD Guadeloupe pour la défense du centre Guy Mérault, nos engagements auprès de l’A.F.M.O. pour la journée “Spécial Nez Rouge” et  notre présence auprès du Réseau Francophone de Lutte contre la Drépanocytose pour “l’Appel des Femmes” à l’UNESCO participent également à cette volonté de renforcement du réseau associatif. Au niveau international, nous sommes intervenus au congrès “Drépanocytose et Paludisme” à NIAMEY au NIGER. Grâce à la Fondation de France, nous poursuivons l’organisation des groupes de paroles qui ont révélé la nécessité de l’accompagnement psychologique des familles et le besoin d’ouverture des lieux d’écoute.

Bien entendu en 2004 nous continuerons à faire connaître les difficultés rencontrées par les drépanocytaires et leurs familles. Dès à présent, nous travaillons à sensibiliser nos familles au don du sang. Les docteurs Françoises DRISS et Djamel BENOMAR sont nos conseillers sur ce sujet qui, pour certains drépanocytaires, est vital. Ce numéro retrace le sujet abordé lors de notre dernière réunion.

L’année 2004 sera donc décisive pour la drépanocytose. La loi de santé publique est un outil qu’il faudra observer sans passivité.

                                                           Patricia JEANVILLE, Christian GODART

LE DON DU SANG, UN GESTE QUI SAUVE

DES DREPANOCYTAIRES

Nous avons été alertés par le docteur Françoise DRISS, médecin transfuseur au CHU de Bicêtre, sur les difficultés à obtenir des poches de sang phénotypées pour certains patients drépanocytaires qui sont engagés dans des programmes d’échanges transfusionnels au long court. Avec le docteur Djamel BENOMAR, médecin collecteur et responsable du site Necker-Lecourbe des Etablissements Français du Sang (E.F.S.), nous avons participé à la sensibilisation au don du sang des personnes venant assister au stade “Courbertin” à un match du Paris Basket Racing. Il n’y a pas assez de donneurs et, paradoxalement, en Ile-de-France, où la demande est la plus importante, il n’existe même pas d’association ou d’amicale de donneurs de sang. Le thème de la réunion du 7 février a abordé le sujet. Dans l’assistance, certains parents ont soulevé le problème du rejet des sujets AS du don . Nos spécialistes, a priori, ne sont pas opposés à ce don, nous tenterons de questionner les responsables des E.F.S. à ce sujet, car c’est une source certaine de trouver auprès d’eux ces groupes sanguins si chers et si rares.

La transfusion : le traitement de la drépanocytose

La prise en charge est tout d’abord préventive : prévention des infections à pneumocoques et à hémophilus, prévention des troubles nutritionnels, hydratation orale régulière et adaptée aux circonstances, traitement précoce des épisodes infectueux, une surveillance médicale régulière est nécessaire.

Les crises algiques sont traitées par des antalgiques pouvant aller jusqu’à l’utilisation de morphine en  intraveineux.

Les complications sont multiples et vont très souvent nécessiter soit des transfusions soit des échanges transfusionnels dans le but de diminuer le taux d’hémoglobine anormale (S ou S+C) afin d’améliorer la viscosité et la circulation sanguine en apportant des globules rouges normaux, capables de se déformer  et de circuler même dans les petits vaisseaux.

Une indication réservée

Les transfusions doivent être réservées aux patients ayant un  taux d’hémoglobine bas inférieur à 6 g/dl, les échanges transfusionnels seront préférés dans tous les autres cas afin d’éviter l’hyperviscosité et la surcharge en fer.

Ces indications à la transfusion sont soit des indications ponctuelles comme l’accident vasculaire cérébral (AVC), le syndrome thoracique aigu (STA), la séquestration splénique, des crises vaso occlusives (CVO) qui ne cèdent pas  aux antalgiques majeurs, ou encore une préparation à une intervention chirurgicale, soit des indications au long cours tels que des AVC, des CVO ou des STA récidivants, une défaillance multiviscérale ou lors d’une grossesse.

Ces multiples transfusions nécessitent de nombreux concentrés de globules rouges et donc de nombreux donneurs, or nous avons des difficultés d’approvisionnement, d’autant que les patients drépanocytaires originaires d’Afrique ont des phénotypes érythrocytaires différents des donneurs qui sont pour la plupart d’origine caucasienne.

Globinoscope   - Revue trimestrielle de SOS Globi -      Numéro 42   –        Mars 2004

Le système de groupe sanguin le plus connu est le système ABO avec ses 4 groupes possibles définis par la présence d’antigènes sur la membrane du globule rouge et par la présence d’anticorps dans le sérum.

Groupe ABO

Antigènes (Ag)

Anticorps (AC)

Fréquence en Europe

Fréquence en Afrique

Fréquence en Asie

0

A

B

AB

Pas d’Ag

A

B

A et B

Anti A et anti B Anti B

Anti A

Pas d’AC

43 %

45 %

9 %

3 %

50 %

26 %

20 %

4 %

40 %

30 %

23 %

7 %

Le 2^e système de groupe sanguin important en transfusion est le système Rhésus. Ce système, constitué de plusieurs antigènes : Ag D , Ag grand C et petit c, Ag grand E et petit e, a également des différences selon les origines ethniques.

Fréquence caucasienne 

Fréquence africaine

Dce/dce

RH +

35 %

21 %

Dce/Dce

RH +

18.5 %

2 %

Dce/DcE

RH +

13 %

4 %

dce/dce

RH -

15 %

7 %

Dce/dce

RH +

2 %

46 %

La différence notable dans le pourcentage du phénotype R_o r (Dce/dce) entre nos deux populations (très présent en Afrique et rare en Europe) et le principe de transfuser en phénotypé Rhésus Kell les patients polytransfusés nous obligent à respecter la compatibilité des produits transfusés avec le phénotype du patient de façon à limiter au maximum le risque d’immunisation.

Fréquence caucasienne 

Fréquence africaine

Fya -

34 %

90 %

Jkb -

26 %

50 %

S-

45 %

70 %

Kell 6 ou Jsa -

Moins de 1 %

20 %

Ainsi, nous avons toutes nos particularités, c’est cela qui nous pose problème en terme de transfusion dans la population de nos patients drépanocytaires et c’est pourquoi nous vous sollicitons pour donner votre sang afin d’améliorer la prise en charge de nos patients.

Depuis la fin de l’année dernière, SOS Globi a, en la personne de Brigitte H. LIKULIA, une chargée de communication. A la veille du congrès de COTONOU, Brigitte a organisé le 9 janvier à la Maison de Radio France une conférence de presse. Cette conférence a été possible grâce à l’Association de la Presse Etrangère (APE). Sur le site de la CAPE www.capefrance.com vous pouvez retrouver l’écho donné à cette présentation. Un lien a été effectué sur le site du RFLD pour plus d’information sur le drepanevo.

POUR QUE LES POLITIQUES S’EN MÊLENT

SOS Globi, par mes soins a entrepris différentes initiatives en vue de faire connaître la drépanocytose et interpeler les pouvoirs publics et les élus locaux. Les réponses ainsi obtenues ont pour valeur l’état de prise en compte de la drépanocytose par nos politiques.

Le 14 octobre 2003, j’adresse un courrier à Madame Bernadette CHIRAC, lui présentant notre association et les difficultés rencontrées pour une meilleure considération de la maladie en France. Je reçois une réponse de son cabinet par l’intermédiaire de son chargé de mission madame Maryse TOUSEAU, le 21 novembre, nous félicitant pour le travail accompli jusqu’à maintenant et nous encourageant pour le futur.

Monsieur Abdou DIOUF, secrétaire général de la Francophonie, a été alerté de la situation dramatique des drépanocytaires à travers le monde afin qu’il puisse plaider pour la cause des malades auprès des dirigeants lors de leurs réunions.

Monsieur Jean-Louis DEBRE, président de l’Assemblée Nationale, porte une attention particulière sur la drépanocytose, nous félicite pour nos différentes actions et nous encourage pour l’avenir.

Force est de constater que certains de nos politiques affichent prêter une attention particulière sur la situation des malades en France, il s‘agit de :

Monsieur Christian PONCELET, président du Sénat, monsieur François FILLON, Ministre des Affaires Sociales, du Travail et de la Solidarité, Docteur Claude PIGEMENT, Délégué National du Parti Socialiste à la Santé, Madame Martine AUBRY, Maire de LILLE, monsieur François BEYROU, président du groupe UDF.

Nous avons également interpelé Monsieur Bertrand  DELANOE, maire de Paris. Voici des passages de la réponse de Madame Florence VEBER, conseillère du cabinet du Maire.

« Très sensible à ce sujet de santé publique, je tenais à vous informer que notre Direction de l’Action Sociale, de l’Enfance et de la Santé est largement sensibilisée au problème de la drépanocytose… Lors des différents bilans de santé réalisés par les médecins scolaires, cette pathologie est recherchée et les enfants atteints par cette maladie bénéficient d’un Projet d’Accueil Individualisé qui précise la conduite à tenir pour les enseignants. En outre, le service de santé scolaire organise régulièrement une formation médicale continue pour tous les médecins scolaires. Par ailleurs, une affichette et un dépliant sur la drépanocytose réalisés par l’Office des Migrations Internationales, l’Assistance Publique/Hôpitaux de Paris, la Direction Générale de l’Information et de la Communication et de la Direction de l’Action Sociale, de l’Enfance et de la Santé ont été édités et on fait l’objet d’une large diffusion au sein de nos structures.

Enfin, la création d’un Centre de la drépanocytose, associant le département de Paris, l’Assistance Publique/Hôpitaux de Paris, un centre de santé du 19^e arrondissement et le groupement des Œuvres Sociales de Belleville, est en cours d’étude. Ce centre a bénéficié d’une restructuration, ouvert à proximité des hôpitaux Robert Debré et Tenon. Il permettra d’assurer un travail en réseau, en proposant aux familles des conseils médicaux en génétique, ainsi que la prise en charge des aspects psychologiques et sociaux liés à cette pathologie. »

Globinoscope   - Revue trimestrielle de SOS Globi -      Numéro 42   –        Mars 2004

UNE CONFERENCE DE PRESSE

Le vendredi 9 janvier, face à la presse, le professeur Frédéric GALACTEROS et le docteur Françoise BERNAUDIN, pédiatre au C.H.I. de Créteil, ont exposé les enjeux médicaux actuels. SOS Globi était représenté par monsieur Christian GODART, monsieur Etsianat ONDONGH-ESSALT et Suzanne NGO-KWEM qui a témoigné de la réalité de cette maladie. Nos objectifs étaient en ce début d’année de faire savoir que la drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquemment dépistée en France, de faire connaître les difficultés inhérentes à la prise en charge et le décalage existant avec les pays où la drépanocytose est endémique. En marge de ces objectifs, nous voulions souligner que les associations se rassemblent au travers du Réseau Francophone de Lutte contre la Drépanocytose qui a organisé le DREPANEVÔ à COTONOU du  20 au 23 janvier 2004 et faire connaître les activités de SOS Globi et de ses partenaires en particulier le Ministère de l’Outre-Mer et la Fondation de France.

Merci à Madame Brigitte CASSOULET, journaliste de l’A.F.P. (Agence France Presse), Madame Tessa GRAUMAN, journaliste à R.F.O. (Réseau France Outre-Mer), Monsieur Joseph BOUT, journaliste au Magasine Sciences TOGO, Monsieur Bernard BUANGA, journaliste à AMINA, Monsieur Jean Michel BADER, journaliste au service Science Médecine du FIGARO.

Par ailleurs, nous avons référencé l’association SOS Globi dans le site de TF1 : www.jeveuxaider.com.

TEMOIGNAGE

Lors de cette conférence de presse, Suzanne a parlé de son combat contre la drépanocytose. Un face à face douloureux.

Elle est ma pire ennemie depuis l’âge de 2 ans. Je suis condamnée à vivre un calvaire quotidien. La drépano se rappelle à moi souvent en se manifestant surtout par des douleurs chroniques, musculaires, articulaires ou de surface.

En période de forte crise, je peux à peine supporter le poids d’une couverture sur moi, je peux à peine poser le pied par terre. La douleur drépanocytaire est indescriptible, épouvantable, abominable. Quand la crise explose dans mon corps et m’envahit de vertiges c’est un enfer qui va durer de 5 à 10 jours interminables. Elle n’a épargné aucun centimètre de mon corps. Quand elle se localise au bras, à la jambe, à la cheville ou aux poumons c’est comme si c’était pourri de l’intérieur.

De telles douleurs vous enlèvent toute dignité, toute humanité et vous réduisent à n’être qu’un vulgaire morceau de chair sans âme. Car à ce stade le but n’est plus de soulager ou de tenter de diminuer l’intensité de la douleur car même la morphine à forte dose ne peut lutter, c’est le combat psychologique entre elle et moi pour justement ne pas la laisser s’emparer de mon esprit et sombrer dans la folie. Elle est destructrice à tous les niveaux.

Ma vie est rythmée par des séjours réguliers à l’hôpital, des examens sanguins ou exploratoires et des consultations. Je pense avoir passé plus de vingt ans dans les centres hospitaliers et assimilés. J’ai plus de trente ans.

Avant de découvrir l’hôpital Henri Mondor, je suis restée pendant 4 ans sans pouvoir aller à l’hôpital car je ne trouvais aucune réponse médicale adéquate face à un tel problème de santé.

Vivre avec la drépanocytose, c’est vivre avec une épée de Damoclès au-dessus de ma tête car la crise peut arriver à tout moment.                  Suzanne

D R E P A _{F R I C A}

CONGRES INTERNATIONAL SUR LA DREPANOCYTOSE

Niamey 27 – 29 novembre 2003

Nous remercions vivement Madame HIMA et l’ALDN d’avoir invité SOS Globi à leur congrès et nous les félicitons du succès de cet événement qui témoigne de la volonté des familles de lutter contre la drépanocytose. Organisé par l’ALDN (Association de Lutte contre la Drépanocytose au Niger) en collaboration avec le ministre de la santé et de lutte contre les endémies, le congrès international sur la drépanocytose et le paludisme a ouvert ses travaux sous le haut patronage du Premier ministre, son Excellence Hama AMADOU. La cérémonie d’ouverture, très émouvante, a été marquée par le témoignage postume d’une drépanocytaire et par la vive émotion du parrain de la lutte contre la drépanocytose, Monsieur ALPHADI. Après le discours de la présidente de l’ALDN Madame HIMA  et celui du président du comité scientifique, M. le Professeur H. SEKOU, le Premier ministre du Niger a prononcé le discours d’ouverture. Il a rappelé l’engagement du gouvernement nigérien dans le dépistage et la prise en charge de la drépanocytose au Niger. Le thème du congrès était la drépanocytose et le paludisme. Sur les trois journées de congrès scientifique, une demi-journée était consacrée au congrès associatif.

Globinoscope   - Revue trimestrielle de SOS Globi -      Numéro 42   –        Mars 2004

LOME (18-19janvier 2004)

Journée de sensibilisation DREPANEVÔ

La journée de sensibilisation s’est ouverte avec le discours du Réseau Francophone de Lutte contre la Drépanocytose. Le discours de bienvenue de l’association togolaise de contrôle de la drépanocytose nous a aussi montré les différentes activités de celle-ci.  Elle s’occupe en grande partie de l’information de la population, notamment par des conférences en milieu scolaire, par voie de presse et par affichage en lieu public à Lomé, mais aussi dans plusieurs provinces du pays. Elle a pour projet la mise en place de la formation du personnel soignant, la création d’un centre de prise en charge de la drépanocytose et le dépistage anténatal.

Cette journée de sensibilisation a été marquée par le symposium des familles sur la radio RFI et par une interview des Professeurs SEGBENA du Togo et  DIAGNE du Sénégal ainsi que du Docteur DAPPA DIALLO du Mali.

Réunion scientifique DREPANEVÔ

La deuxième journée était consacrée à la réunion scientifique rappelant les données nouvelles de la physiopathologie, le diagnostic et la prise en charge, les traitements ainsi que les nouvelles avancées thérapeutiques.

A cette réunion, était présents plusieurs médecins de divers horizons : togolais, d’autres pays africains dont le Maghreb, médecins français de métropole et d’outre mer, grec et jamaïcain, réunissant ainsi le sud et le nord.

Il faut noter la présence massive d’une population non scientifique (drépanocytaires, familles, autorités coutumières et publiques) pendant les deux journées de travaux à Lomé, ce qui montre la forte mobilisation au Togo.

COTONOU (20–24 janvier 2004)

Le congrès de Cotonou qui au départ devait contenir une partie associative avec des campagnes de sensibilisation des populations a été en réalité que purement scientifique

Organisé par le programme Drépanocytose Bénin et par le Réseau Francophone de Lutte contre la Drépanocytose, le congrès scientifique a ouvert ses travaux avec le discours du Ministre de la Santé du Bénin et celui du représentant du Ministre de la Santé française.

Ce congrès est un des plus importants jusqu’à présent car il a réuni à peu près tous les spécialistes de la drépanocytose de presque toutes les zones d’Afrique, du Maghreb, de France, de Grèce, de  Jamaïque et dans tous les domaines (pédiatrie, hématologie, génétique, psychologie). Pratiquement tous les aspects de la maladies ont été exposés et discutés par ces médecins et chercheurs.

Le point positif de cette réunion est de voir que la mobilisation des scientifiques pour la lutte contre la drépanocytose est très grande malgré les difficultés financières et politiques que peuvent engendrer une telle bataille.

Défaut de jeunesse

En marge des travaux les organisateurs avaient prévu une visite du centre de prise en charge des enfants drépanocytaires au CHU de Cotonou avec une démonstration par la firme Bio-rad de l’appareil de dépistage des hémoglobines dont est équipé le centre. 

Les associations, qui étaient fortement représentées, n’ont malheureusement pas été prises en compte durant ce congrès. Or, les trois jours de travaux ont montré l’importance de la prise en charge de la maladie par les patients eux-mêmes et par les parents. Mais les organisateurs n’ont pas jugé nécessaire de faire participer les associations malgré le fait qu’elles soient impliquées dans l’information des familles au niveau de la prise en charge.

Il serait dommage de croire que la prise en charge de cette maladie puisse se faire seulement au niveau scientifique. L’information et la sensibilisation des populations ne peuvent s’effectuer sans l’aide des associations.

Nous espérons que les organisateurs béninois en tiendront compte pour l’avenir et apprendront à travailler avec les associations.

2006 : tous à DAKAR !

Les associations présentes se sont réunies pour prévoir l’avenir notamment avec les états généraux de la drépanocytose prévu pour l’année 2005 avec l’OMS et la préparation du congrès de Dakar en 2006.

Le succès de cette réunion n’aurait pas été total sans le spectacle présenté par des enfants drépanocytaires à l’ouverture du congrès. Ce Spectacle était une représentation de la prise en charge d’une crise drépanocytaire chez un enfant dans un centre de drépanocytose et une campagne d’information de personnel scolaire, des parents et de la population. La représentation très émouvante a réussi à faire pleurer toute la salle par la douleur simulée ce cette crise. 

Madame Claire HEDON de RFI

et le Professeur Yvon SEGBENA (Togo)

Je tiens à remercier les journalistes qui ont participé à ces journées de travaux, particulièrement Claire HEDON de RFI qui, par ses émissions, a permis de diffuser une note d’espoir sur une radio très écoutée partout en Afrique, en France et aux Antilles, Joseph ANDJOU de I Télé qui a par ailleurs reçu le Pr. GALACTEROS sur le plateau de I Afrique et Stéphane DREYFUS dont l’article est paru dans Jeune Afrique n° 2247 de février.

Rendons à CESAR ce qui appartient à ... EDWIGE

Enfin, rendons grâce à Edwige EBAKISSE BADASSOU pour l’énorme travail effectué avec le  Réseau Francophone de Lutte contre la Drépanocytose. Elle a démontré qu’avec un peu de volonté et beaucoup d’acharnement on peut emmener tout le monde à travailler ensemble dans une lutte commune !