Numéro 32

septembre 2001

Une quinzaine de personnes, pour la plupart confrontées directement à la maladie, s’est réunie le samedi 31 mars au Centre de la Drépanocytose à l’hôpital Henri Mondor.

Le thème de la réunion portait sur la place de la maladie dans la vie quotidienne et son impact dans les relations familiales et sociales.

Jeunes et moins jeunes ont livré leurs témoignages et leurs sujets d’interrogation.

Le Dr Dora Bachir a apporté un éclairage médical aux divers propos et dressé un état des lieux de la maladie. Elle a conclu sur les avancées dans le traitement, sujet qui sera abordé à la prochaine rencontre.

Le poids du silence...

C’est d’abord le poids du silence, le non dit qui est dénoncé. Un jeune adulte se souvient qu’enfant, en Afrique, il ne comprenait pas pourquoi il était malade : "C’était confus dans ma tête". Il avait fréquemment des crises à 9 ans, mais c’est vers l’âge de 12/13 ans qu’il a réellement pris conscience de sa maladie et appris que son frère et lui étaient atteints et ses sœurs simplement transmettrices. Jusqu’alors, personne n’avait été en mesure de lui parler de la maladie, pas même ses parents qui ne se savaient pas transmetteurs.

Unanimement, chacun s’accorde aussi à affirmer que la maladie est difficile à vivre durant l’enfance et surtout l’adolescence. On voudrait être comme tout le monde alors qu’il y a beaucoup de choses qu’on ne peut pas faire comme les autres. Un jeune adulte se souvient

avoir été, durant sa scolarité, "montré du doigt, traité de paresseux", surtout dans les activités sportives, car il n’était pas au niveau des autres. Une jeune femme renchérit : "on se sent très limité, réduit à faire seulement certaines choses".

C’est d’autant plus pesant que l’on a honte de sa maladie et que l’on refuse d’en parler, même à des proches. Pamela (19 ans) exprime son appréhension : "Si les camarades le savent, que vont-ils penser ?". Une jeune femme déclare.

n’avoir pas pu en parler à son fiancé

La maman de Pamela suggère que des adultes "qui connaissent le parcours de la maladie", parrainent des enfants drépanocytaires et partagent leur expérience avec eux.

Crises... et réactions de l’entourage

Parce que l’expression de la douleur est parfois spectaculaire, les crises sont souvent rejetées par l’entourage. Dans certains cas, elles sont assimilées à une maladie mentale.

Cette incompréhension isole le malade dans sa douleur physique. "Mes grands-parents n’ont jamais compris, dit un jeune homme originaire du Togo [...] Quand je suis en crise, que je me roule par terre, pour eux c’est un caprice".

Dans d’autres cas les crises déclenchent une panique telle dans l’entourage familial qu’elles renforcent l’anxiété du malade. Ainsi une jeune femme, seule atteinte parmi sa fratrie, souligne combien il est stressant pour elle d’avoir à supporter l’inquiétude de ses proches dans ces moments-là.

Néanmoins, la cellule familiale représente souvent un refuge sécurisant, un lieu où la maladie a été partagée. A tel point que certaines jeunes femmes récemment mariées, préfèrent, au moment des crises, retourner chez leur mère pour y retrouver un certain "savoir-faire". Le relais des soins passe difficilement par le mari, qui le plus souvent se sent désemparé ou refuse d’assumer le rôle précédemment tenu par la mère.

Sur le plan pratique de la gestion des crises, le docteur Dora Bachir souligne l’intérêt pour le malade d’une auto-observation qui permet de repérer à la fois les facteurs déclenchant (crises nocturnes, après l’effort...) et les indices annonciateurs de la crise (sentiment de froid ...). Pouvoir anticiper la crise c’est aussi pouvoir adopter une conduite adéquate qui permettra de l’amortir : prise de médicaments, alimentation plus salée, recherche de chaleur, vite rentrer

chez soi, voire se rendre à l’hôpital en cas de gêne respiratoire... 40 % des patients adultes sentent venir les crises. Un participant livre sa façon de surmonter ces moments douloureux : "je me relaxe : j’essaie de ne pas penser à la douleur"... "le mal est là. Je fais quand même ce que j’ai à faire et même aussi certaines activités que j’apprécie et qui me font oublier la douleur".

La réponse du médecin

aux questions des

participants

* qu’en est-il des personnes AS

Les transmetteurs AS n’ont aucun symptôme de maladie drépanocytaire, dans la majorité des cas. Les risques de crises douloureuses, de gêne respiratoire, d’infarctus de la rate existent dans des conditions extrêmes de manque d’oxygène telle que l’altitude supérieure à 3500m (aucun risque pour les voyages en avion). Avec le développement des voyages, il est important de connaître ce risque. S’il y a des symptômes de maladie drépanocytaire, il faut chercher une autre cause, soit le patient n’est pas hétérozygote simple AS et il y a autre chose, soit un rhumatisme provoqué par une autre origine (maladie rhumatologique, inflammatoire...).

* les risques encourus face au paludisme

Les drépanocytaires malades ne sont pas protégés du paludisme et doivent prendre un traitement préventif quand ils vont en Afrique. Le paludisme entraîne chez eux une anémie sévère. Les transmetteurs AS ou AC ont moins de risque de faire des complications graves du paludisme.

* les risques en cas de grossesse

Dora Bachir réaffirme, d’une part, que les filles drépanocytaires n’ont aucun problème de fertilité, que d’autre part, il n’y a aucune raison d’interdire la grossesse à une femme drépanocytaire qui désire un enfant. Dans ce cas, toutefois, il faut faire preuve de prudence  ne pas avoir trop

d’enfants et bien programmer les naissances car, la grossesse constitue un risque tant pour la mère (aggravation de l’anémie, du risque de crise douloureuse, d’infections), que pour l’enfant.

Un suivi est nécessaire avec généralement un programme de transfusions au 3^ème trimestre.

La réunion se termine sur les progrès obtenus dans le traitement de la drépanocytose, grâce notamment à l’Hydréa. Ce traitement chimiothérapique représente une alternative efficace à la transfusion dans les cas de crises ou de complications graves.

Etat des lieux

Les statistiques et les registres font défaut pour dresser un état des lieux précis de la maladie.

L’ADOLESCENT ATTEINT D’UNE MALADIE

CHRONIQUE DOULOUREUSE :

COMMENT AMELIORER SA VIE QUOTIDIENNE ET

CELLE DE SA FAMILLE ?

A l'initiative du Dr Anne TURSZ, SOS Globi a été invité à participer à une réflexion sur les difficultés rencontrés par les jeunes drépanocytaires dans certains établissements scolaires. Le Ministère de l'Education National est saisi du problème. Il devrait y avoir une suite à ce débat et SOS Globi se positionne déja comme un partenaire pour entamer des efforts de prévention en milieu scolaire.

En octobre, nous vous invitons à participer à notre réunion dont le thème est l'adolescent drépanocytaire : psychologie particulière ?

Madame Patricia JEANVILLE, secrétaire de notre association, fut notre représentante à cet atelier.

J’ai assisté, le 21 mai 2001 à un atelier de réflexion organisé par le Dr Anne TURSZ, pédiatre épidémiologiste et directeur de la recherche INSERM au CERMES, ayant pour objectif d’améliorer l’accueil des a d o l e s c e n t s drépanocytaires dans le milieu scolaire.

Le personnel de l’Education Nationale était représenté par 11 infirmières "conseillers techniques d’inspecteur d’académie d Ile-de- France" par Mme ROMANO, "Médecin conseiller technique du directeur de l’enseignement scolaire", 9 médecins scolaires "conseillers techniques d’inspecteur d’académie", ainsi que du personnel enseignant. Les hospitaliers étaient également présents,

représentés par les Dr BADER, BENICHOU, FOURNIE,-CHARPIERE, et le Pr TCHERNIA du CH. BICETRE, le Pr GALACTEROS du CHU HENRI MONDOR, et le Dr BERNAUDIN du CHI CRETEIL accompanée de son équipe composée de Mme LECONTE (éducatrice), Mme LEVEILLE (puéricultrice) et Mme WILFRED (assistante sociale). Des familles et des patients participaient aussi au débat.

Caractéristiques sociales de la drépanocytose

Après un rappel historique de la drépanocytose, le Pr TCHERNIA mit en relief l’aspect de la douleur dans la maladie et rappela les conditions de vie difficiles des malades (risques transfusionnels, prix des traitements, informations, formation des malades et des professionnels de santé et l’insertion

Biochimie• 51, Av du Mal. de-Lattre-de-Tassigny socioprofessionnelle)

La drépanocytose : un problème de santé public

Le Pr GALACTEROS présenta la physiopathologie de la maladie et ses principales manifestations cliniques ; - 63% des malades sont homozygotes SS (1/3 avec complications), 28% sont SC et 9% sont S beta thalassémiques. Il insista sur les risques de foyers infectieux liés à la drépano (ORL, stomato, biliaire, osseux) ainsi que les désordres vasculaires provoqués par le tabagisme ou la toxicomanie qui sont facteurs de crises. De réels progrès ont été apportés par le dépistage des septicémies et l’utilisation de l’oracilline.

En 2000, 158 naissances de drépanocytaires ont été recensées en Ile-de-France.

- 15% de ces enfants reçoivent une transfusion chaque mois.

Le centre de l’hôpital HENRI MONDOR suit actuellement la moitié des adultes drépanocytaires.

Dépistage et Prévention

Lors de son intervention Dr BERNAUDIN insista sur le dépistage et les mesures préventives (en cas de fièvre : hospitalisation) et les risques transfusionnels liés au développement d’anticorps aux globules rouges d’origine caucasienne.

- 50 greffes ont été réalisées en France avec 85% de guérison.

Retentissement psychologique

Le Dr FOURNIER-CHARRIERE, spécialiste de la prise en charge de la douleur fit remarquer le retentissement psychologique et social de la maladie (dépression, peur, colère, diminution de l’estime de soi, sentiment d’abandon).