La drépanocytose est l’une des principales maladies génétiques au monde et touche actuellement en Ile de France, une naissance sur 1250. Elle consiste en une « falciformation » irréversible des globules rouges, à l’origine de violentes crises de douleurs, et est originaire de plusieurs foyers localisés principalement sur le continent africain. Cette pathologie qui ne touche presque qu’exclusivement les populations africaines a longtemps été négligée en France, et ce malgré un accroissement de sa prévalence. De ce fait, les familles atteintes par la maladie se sentent souvent seules et incomprises, ce qui est renforcé, le plus souvent, par leur situations d’immigrants.
Devant ce constat alarmant, certaines associations se sont formées pour venir en aide aux familles démunies qui rencontraient une incompréhension des services de médecine français. Ces associations proposent, entre autres, des groupes de parole aux parents des enfants naissant actuellement avec la drépanocytose, afin qu’ils puissent mettre en commun leurs angoisses, leurs questionnements,... et ce sous la bienveillance d’un psychologue chargé d’encadrer ces moments d’échanges. Ce choix d’intervention n’est pas anodin puisque cette pathologie est héréditaire et les parents sont systématiquement porteurs du gêne malade. La culpabilité de cette transmission est donc très forte et le parti pris, par l’association SOS-GLOBI notamment, d’entendre les souffrances de ces parents semble pour le moins judicieux.

Il nous a été permis de suivre certains de ces groupes de parole au cours d’une année. Le but était alors mesurer les bénéfices éventuels auprès des parents d’enfants atteints de drépanocytose. Cet objectif un peu ambitieux n’aura certes pas été atteint mais aura eu l’avantage de nous permettre de mieux comprendre la souffrance de ces parents. En effet, on a pu, à l’issue de ces échanges, mettre en évidence cinq caractéristiques communes aux souffrances énoncées par les parents. Ces principales souffrances s’articulent autours de cinq caractéristiques fondamentales de la drépanocytose : incurable, génétique, relative au sang, handicapante et contraignante matériellement.

Pour commencer, la drépanocytose est une maladie grave, chronique, incurable et de ce fait son annonce prend l’allure d’une « sentence » auprès des parents. La souffrance que l’on observe alors chez eux est tout simplement la peur de la mort et le désarroi face à une maladie qu’ils ne connaissent pour la plupart pas. En effet, cette annonce est pour un grand nombre le moment de la découverte de leur statut de porteur et de l’existence cachée de cette maladie dans leur famille. Cette idée de mort fait référence notamment aux idées véhiculées en Afrique sur la courte espérance de vie de ces enfants. La notion d’incurabilité de cette maladie pèse ainsi lourdement sur ces familles qui vont jusqu’à évaluer l’age limite de survie de leur enfant. On pressent ici à quel point ce type de réaction peut nuire au devenir de l’enfant, à la construction de son identité, en tant que « malade en sursis » ! Il faut réaliser à quel point ces parents sont en détresse et manquent de soutien avant leur entrée dans les groupes. Cet état, à la limite de la dépression, se relève notamment par la prédominance des la questions d’incurabilité et donc de mort, déjà citées. A ce titre, la nutrition occupe une place très importante et on a souvent entendu des mères confier : « Le fait que mon enfant ne mange pas, ça me fait peur, j’ai peur qu’il ne survive pas». Les parents peuvent donc se montrer très défaitistes quant à l’avenir de leur enfant. Dans certains cas, plus rares, ils « paraissent » au contraire, se voiler la face quant à la gravité de la situation. Il ne faut bien sûr pas se cantonner à cette impression mais plutôt y voir là très certainement un mécanisme de défense de la part de parents déniant l’angoisse de mort qui les envahit.
Précisons que ce premier aspect de la souffrance des parents nous a semblé « soulageable », puisqu’elle se retrouvait de moins en moins au cours des séances des groupes de parole, du fait, vraisemblablement de l’efficacité du discours d’un personnel médical compétent.
A ce propos, il nous faut parler de la greffe de moelle, qui est à l’heure actuelle, le principal moyen d’être guéri de la drépanocytose. L’évocation de cette intervention au sein des groupes de parole a participé à chaque fois à redonner de l’espoir aux parents. Il est toutefois important de préciser ici qu’il s’agit d’un acte comportant de nombreux risques(1) , d’un traitement lourd envisagé seulement dans des cas très graves où l’enfant a eu des accidents vasculo-cérébraux.

La drépanocytose est une maladie génétique. Or en Afrique, où elle est paradoxalement très présente, elle y est mal comprise ce qui donne lieu à des interprétations pour le moins incongrues comme la seule responsabilité des femmes (alors qu’il s’agit d’une transmission récessive où chacun des parents transmet un gène malade), ou une « soi-disant » absence de la maladie dans le reste de la famille. Une mère avait d’ailleurs rapporté à ce propos, que : « Dès qu’un membre de la famille ressent des douleurs, tout le monde me dit : Si ça se trouve, c’est « ta » maladie !». On comprend donc à quel point cette transmission génétique peut entraîner un profond sentiment de culpabilité chez les parents, simples porteurs le plus souvent, qui vont parfois jusqu’à regretter de ne pas être malades eux aussi.
La question de la transmission génétique de la maladie est donc récurrente dans les groupes et parfois on assiste à des parallèles faites entre drépanocytose et sida. Cela nous a amené à penser que la notion de transmission génétique par opposition à celle de transmission virale restait encore incomprise par certains, preuve qu’on ne bouscule par des croyances familiales aussi facilement ! Il apparaît donc plus que indispensable que ces parents reçoivent le maximum d’informations médicales afin de comprendre mieux les véritables enjeux génétiques de cette maladie !

Pour rester dans le domaine des croyances et des idées spécifiques à l’Afrique, il est intéressant ici de dire que la drépanocytose est aussi une maladie qui a trait au sang et par cette caractéristique, fait l’objet de nombreux mythes. Il faut remonter à des croyances ancestrales comme celle de la Bible pour comprendre l’importance qu’a le sang dans ces populations. Le sang symbolise l’échange et c’est pourquoi le sida et la drépanocytose sont si redoutés en Afrique. Le sang est la chose la plus précieuse qui soit, il s’agit de la Vie et celui qui en manque ou en a un mauvais, connaît forcément une malédiction. Ces croyances donnent lieu à des cas d’acharnement contre les parents suspectés de vouloir du mal à leur enfant. Ils sont le plus souvent stigmatisés, mis au rebut par leur groupe de pairs. Pourtant la plupart des parents et notamment des femmes, de par leur situation délicate de «migrant » au moment de l’annonce, ont besoin de se référer, de se « raccrocher » à ces représentations symboliques de leur pays d’origine à cause du poids de leurs angoisses et renforce donc leurs souffrances. La question de l’acculturation chez certaines de ces femmes africaines, ayant accouché seules, loin de leur famille restée au pays(2) , se pose donc fortement et doit être discutée avec les professionnels de santé compétents.
Au-delà de cela, ces croyances posent également un problème dans les premiers temps où l’enfant doit être transfusé, traitement pourtant inévitable. Les parents ont alors pour la plupart peur d’intoxiquer leurs enfants.
Parmi les autres questions symboliques que peut soulever la drépanocytose, on trouve également la problématique des avortements thérapeutiques ainsi que des Procréations Médicalement Assistées, qui pour cette population semblent poser particulièrement de difficultés.
On perçoit ici que les difficultés d’acceptation de la maladie sont très clairement influencées par le contexte ethnique et culturel et c’est pourquoi il semble important que le personnel médical qui s’occupe de ces familles soit vigilant à ces croyances et les prennent en compte dans leur prise en charge, les ignorer ne serait pas thérapeutique !

La drépanocytose est une maladie handicapante comme on l’a dit plus haut, ce qui provoque des difficultés évidemment chez l’enfant mais aussi du point de vue des parents. Ceux-ci éprouvent une « mise à distance » de la société notamment du fait de l’emploi de termes péjoratifs pour qualifier ses enfants tels que « S-S » (l’allèle malade étant appelé allèle « S ») ou « hydrocéphales ». Les changements dans les regards des autres poussent même certains parents à cacher la maladie à leurs proches par peur d’un « étiquetage » de leurs enfants. On peut parler, dans ce cas, d’ « auto-marginalisation » vis-à-vis de la famille, puisque certains parents vont jusqu’à se créer de nouveaux interdits comme de ne pas aller en Afrique, où ils ont pourtant encore des proches. Il est même impossible pour certains parents d’entendre le terme d’ « handicap » à propos de la drépanocytose. Ils refusent littéralement le terme, refusant de voir leur enfant « cataloguer ». A ce propos, il est important de définir ici la notion d’ « évolution développementale ». Il s’agit, comme le recommande le Manuel de Psychologie des Handicaps, de considérer les personnes handicapées et particulièrement les enfants et les adolescents handicapés, comme des êtres en développement et non comme des enfants voués à l’exclusion. Et il est évident que pour cela des aides doivent être apportées à ces familles par rapport aux contraintes qu’ils rencontrent avec cette maladie.

Enfin, la drépanocytose est une maladie « tout court » c'est-à-dire qu’en cela elle représente au quotidien une prudence et une maturité importante d’abord chez les enfants, mais aussi une surveillance et une rigueur de tous les instants pour les mères, qui prennent le plus souvent les décisions concernant l’état de santé de leurs enfants. On a pu ainsi relever que certaines doivent faire preuve d’un dynamisme permanent pour prévenir les écoles et mettre en place un Plan d’Accompagnement Individualisé pour leurs enfants, ou encore se montrer fermes face à leurs employeurs insatisfaits de leurs absences répétées, et savoir anticiper les risques notamment au moment des vacances (puisque les séjours en avion peuvent comporter des risques importants). C’est au niveau de cette souffrance que les associations semblent pouvoir jouer de grands rôles en proposant, entre autres, à ces mères exténuées des gardes d’enfants ou des contacts auprès de colonies adaptées (cf « L’Envol »).
Les difficultés matérielles sont importantes et les exemples de situations de précarité nombreuses dans cette population. On a, entre autre, pu rencontré une mère habitant en France pour le confort de son enfant malade alors que le père est retourné au pays pour des raisons d’emploi ; ou encore une mère, devenue, au cours de cette année de groupes de parole, la présidente d’une annexe de l’association SOS-Globi dans son département et qui a entrepris depuis de nombreuses actions dans son département, et ce parallèlement à l’éducation de ses enfants.

Arrivé au terme de cette présentation des souffrances qui peuvent être ressenties par les parents d’enfants drépanocytaires, on comprend la nécessité de ces groupes de parole et on peut déplorer le fait qu’il ne soit pas si généralisés à l’ensemble des services d’Hématologie Pédiatrique de France.
Il paraît important enfin que cette observation amène à réfléchir au niveau institutionnel, sur différents sujets comme l’annonce de la drépanocytose qui pourrait, semble-til, si elle était adaptée, freiner quelque peu l’angoisse immédiate des parents devant la gravité de la maladie. Il paraît nécessaire de dire que, bien que soulevée par de nombreux auteurs(3) , cette annonce semble, en effet, encore connaître des lacunes dans le milieu hospitalier. On a effectivement rencontré plusieurs exemples d’annonces désastreuses comme celle faite à un père, informé par courrier, alors qu’il parle à peine la langue, ou celles faites par téléphone à de nombreux parents, devant ensuite attendre une dizaine de jours avant de rencontrer le médecin et en savoir plus !
Enfin, une telle observation nous a convaincus qu’il serait intéressant à présent d’étudier le point de vue des enfants. A l’avenir, des recherches sur le psychisme des enfants touchés par ce type de pathologies lourdes seraient certainement très enrichissantes, tant pour les pédiatres que pour le reste du personnel soignant qui les accueille.

Leslie ODERDA, psychologue clinicienne.

1 J. ASCHER & J.-P. JOUET (2004), La greffe entre Biologie et Psychanalyse, Paris, PUF.
2 Q. DE LA NOE, I. REAL, M.-R. MORO, Penser et soigner les bébés de l’exil in Troubles relationnels père-mère-bébé : Quels soins ?, sous la direction de M. DUGNAT, Ramonville-Sainte-Agne, Erès, 2001, p133.
3 R. SOULAYROL, M. RUFO (2001), « La révélation aux parents du handicap de leur enfant » in Manuel de psychologie des handicaps, sémiologie et principes de re-médiation, sous la direction de J.-A. RONDAL et A. COMBLAIN, Sprimont, Belgique, Mardaga.